Cardiomyopathieën vormen een heterogene groep myocardiale ziekten die worden gekenmerkt door mechanische en/of elektrische disfunctie, vaak gepaard gaand met ventriculaire hypertrofie of dilatatie. Genetische aspecten zijn hierbij van belang. De diagnose kan worden gesteld met behulp van echocardiografie of MRI. Follow-up van patiënten (evaluatie van therapie) wordt voornamelijk gedaan met echocardiografie. De belangrijkste fenotypen zijn gedilateerde-, hypertrofische-, restrictieve-cardiomyopathie, aritmogene rechterventrikeldisfunctie en niet-geclassificeerde cardiomyopathie. Primaire cardiomyopathieën ontstaan op basis van een gendefect of kunnen verworven zijn. Er bestaan ook gemengde vormen. Secundaire cardiomyopathieën ontstaan door afwijkingen buiten het hart, zoals hypertensie, amyloïdose of hyperthyreoïdie. Bij cardiomyopathie in het algemeen is plotse hartdood het belangrijkste risico. De behandeling van zowel hypertrofische cardiomyopathie als gedilateerde cardiomyopathie is afhankelijk van de symptomen en de familiaire belasting.
Auteurs | Tulevski, I. |
---|---|
Thema | Hoofdartikel |
Publicatie | 16 maart 2018 |
Editie | Quintesse - Jaargang 7 - editie 1 - nummer 1 | Cardiologie |