De diagnose dementie krijgt veel aandacht. Ook op jongere leeftijd kan men worden getroffen door de gevolgen van een dementie. Dementie op jongere leeftijd (< 65 jaar) kent vaak een andere presentatie en de gevolgen zijn ten dele ook van een andere aard dan bij dementie op oudere leeftijd. Achteruitgang van het geheugen komt veel voor, maar een geheugenstoornis is niet obligaat voor de diagnose. Verschillende ziektebeelden kunnen leiden tot de syndroomdiagnose dementie, waarbij de ziekte van Alzheimer, frontotemporale dementie, vasculaire dementie en lewylichaampjesdementie de meestvoorkomende en bekendste zijn. Zo zijn er eerder gedrags- en planningsproblemen dan geheugenproblemen en geeft initieel onderzoek niet altijd duidelijkheid. Daarbij is de verdeling van de oorzaken bij dementie op jonge leeftijd anders dan op oudere leeftijd. In dit artikel beschrijven we twee casussen van dementie op de werkende leeftijd, en beschrijven we het belang van gespecialiseerde diagnostiek voor deze groep jonge patiënten.